Каждый раз, когда я шёл по больничному коридору, со всех сторон доносились приглушённые голоса.
– Это что, тот самый...
– Orca? Почему он здесь?..
Возможно, из-за недавнего инцидента моё имя стало ещё известнее.
Узнающие взгляды впивались мне в спину, словно кинжалы.
Но подойти никто не осмеливался.
И причина была понятна: мы с Дэвидом шли быстрым шагом, почти как персонал скорой помощи, спешащий в приёмное отделение, и на наших лицах не оставалось ни намёка на расслабленность.
– Ещё двадцать четыре часа назад ситуация была тяжёлой.
Дэвид объяснял положение, пока мы быстро шли вперёд.
– Из-за системной воспалительной реакции температура поднялась до тридцати девяти с половиной градусов, давление резко упало, он вошёл в шок. Почки почти отказали, периферическая сатурация кислорода упала ниже восьмидесяти процентов. Мы едва, буквально едва смогли провести его через худшее с помощью ЭКМО и диализа.
– Значит, воспалительный цитокиновый шторм.
– Да, верно.
Вся его иммунная система сорвалась, и внутри тела разразилась буря.
– В итоге это означает, что в случае Дилана проблема была не в пути MTOR.
Дилан.
Так звали нашего нынешнего пациента.
«Значит, всё-таки это».
С Диланом я уже встречался раньше.
И тогда у меня даже возникло сильное подозрение, что он относится к тому же типу, что и я.
Паттерны колебаний креатинина и IL-10 в его карте удивительно походили на то, что переживал я сам.
«Поэтому я и надеялся, что он окажется тем же типом...»
Но теперь, когда моя догадка подтвердилась, я не чувствовал одной лишь радости.
Для меня это было продвижением ситуации вперёд, но для Дилана — сокрушительным открытием.
Это означало, что он тоже пациент, обречённый умереть без известного лечения.
– Сюда.
Когда Дэвид открыл дверь палаты, к нам повернулись усталые лица.
У Джесси, которая, наверное, уже несколько дней жила короткими урывками сна, под глазами лежали тёмные круги.
– Шон?
Неожиданно в палате оказалась и Рэйчел.
Похоже, она тоже дежурила у постели.
Её обычно аккуратные волосы растрепались, а покрасневшие глаза блестели от слёз.
– Спасибо, что пришли.
Ко мне подошли люди из семьи Дилана, с которыми я уже однажды встречался.
Они попытались улыбнуться, но попытка провалилась жалко.
На их лицах застыло неловкое выражение — не улыбка и не плач.
Я молча кивнул им и подошёл к кровати.
– Дилан?
Под кислородной маской Дилан медленно открыл глаза.
Может быть, он узнал меня: по его губам скользнуло что-то похожее на слабую улыбку.
– Худшее, возможно, пока позади...
Но даже с первого взгляда состояние Дилана оставалось критическим.
Неровный сердечный ритм, опасно низкое давление и пурпурные геморрагические пятна по всей коже.
О том, что всё его тело было сильно отёкшим, можно было даже не говорить.
Затем дверь палаты открылась, и вошли врачи.
– Ха Си-хён?
– Почему Ха Си-хён здесь?..
Среди ординаторов и интернов, стоявших за лечащим врачом, вырвались удивлённые возгласы.
Но один резкий взгляд лечащего врача сразу заставил их замолчать.
В тяжёлой тишине он открыл рот.
– На данный момент мы можем рассмотреть два варианта. Первый — попытаться подавить воспалительную реакцию сильными иммунодепрессантами, но...
Это устранило бы только видимые симптомы, а не первопричину.
Всё равно что пытаться залепить бунт иммунной системы пластырем.
– И второй — это... попытка применения вне зарегистрированных показаний, предложенная вашим фондом.
Лечащий врач знал о нашем подходе.
То есть о том, что мы собирались сыграть в русскую рулетку: выбрать один из десяти подозреваемых иммунных путей, связанных с болезнью Кастлемана.
Однако в его глазах стояла глубокая тревога.
– Но десять предложенных здесь методов — чистая теория. Рапамицин показал положительные результаты у некоторых пациентов, но остальные...
Он покачал головой.
– Их ещё ни разу не пробовали.
Это была полностью неизведанная территория.
Не было ни прецедентов, на которые можно было опереться, ни данных, к которым можно было обратиться.
– Это ничем не отличается от русской рулетки. И если мы выберем этот путь, Дилан первым нажмёт на спуск.
Это стало бы настоящим началом русской рулетки.
Врач понимал необходимость нашего испытания, но это не означало, что он полностью его поддерживает.
– Конечно, кто-то должен сделать первый шаг. Но должен ли этим кем-то быть именно Дилан... Пока я предлагаю контролировать симптомы и наблюдать за динамикой.
Когда врач закончил, комнату наполнили всхлипы семьи Дилана.
Я заговорил медленно, но с уверенностью.
– Это правда, что доказательств у нас мало, но это не значит, что мы действуем совсем без оснований. Мы собираемся задействовать все доступные ресурсы, чтобы найти лучший возможный вариант.
– Но как можно быть уверенными, что это действительно лучший вариант?
Со стороны медицинской команды тут же прозвучало резкое возражение.
Я ответил ещё твёрже.
– Мои ресурсы гораздо шире. Возможности больничных тестов ограничены, но биотехнологические компании, в которые я сейчас инвестирую, располагают куда более точной диагностикой. Я намерен задействовать их полностью.
– Но это всё равно лишь предположение.
– В конечном счёте все медицинские решения строятся на предположениях. Но разве не лучше нажать на спуск в поисках лекарства, чем просто налепить пластырь и ждать?
Лечащему врачу явно было не по себе, но резко возразить он не мог.
Он слишком хорошо понимал, что нынешние назначения — не более чем временная заплатка.
– Решение остаётся за семьёй пациента.
Когда опустилась тяжёлая тишина, комнату прорезал ясный голос.
– Нет, это решение должны принимать не врачи и не семья.
Это была Рэйчел.
Пока мы спорили, она сидела рядом с Диланом и объясняла ему ситуацию.
– Последнее решение принадлежит Дилану.
– ...
И я, и врачи замолчали при этих словах.
Затем Рэйчел спокойно прошептала Дилану подробности на ухо.
После долгого, пятнадцатиминутного объяснения она спросила:
– Дилан, что ты выбираешь?
Через кислородную маску он не мог говорить, но намерение Дилана было ясно.
Он слабо улыбнулся и поднял руку.
Оставив вытянутыми только большой и указательный пальцы, он изобразил, как нажимает на спусковой крючок.
«Бах».
Словно в палате прозвучал безмолвный выстрел.
– Похоже, решение принято.
Дилан выбрал нажать на спусковой крючок.
#
Мы сузили подозреваемые иммунные пути, участвующие в болезни Кастлемана, до десяти.
Иными словами, перед нами было десять возможных неисправных цепей.
Но срочный вопрос заключался в том, какая из них и есть настоящая проблема.
Именно это нужно было выяснить первым делом.
К счастью, значительную часть вариантов можно было исключить одними лишь больничными анализами.
– Судя по ELISA, маркерам ангиогенеза и результатам сосудистой визуализации, это не похоже на аномальную экспрессию VEGF-A.
– С учётом уровня рецепторов IL-2 и CRP, MAS тоже маловероятен. Уровни активации комплемента также в пределах нормы.
Мы смогли исключить половину.
Но пять потенциальных путей всё ещё оставались.
– Истощение Т-клеток и регуляторная дисфункция, гиперактивация пути NF-kB, проблемы с сигнализацией PI3K/AKT, нарушения в пути JAK-STAT или, возможно, путь TLR...
Дальше больничные тесты сузить круг не могли.
Однако...
– Запросим дополнительные исследования.
У меня было оружие — деньги и связи.
И это меняло всё.
Например, в отношении Т-клеток больница могла провести только базовое иммунное профилирование, но я знал компании, способные выполнять передовую иммунную диагностику.
С помощью такой технологии мы могли определить маркеры истощения вроде PD-1 и TIM-3 и куда точнее локализовать проблемную область.
– С помощью анализа электрофоретической подвижности, пусть он ещё и не коммерциализирован, мы можем напрямую подтвердить ДНК-связывающую активность NF-kB.
Две тысячи пятнадцатый был годом, когда биотехнологический бум взорвался по-настоящему.
Существовало множество передовых экспериментальных методов тестирования, ещё не внедрённых в больницах.
Протеомика, ориентированная на сигнальные пути, углублённый анализ сигналов, Phospho-STAT-тестирование, TLR-специфические анализы.
Я связывался с компаниями, у которых были такие технологии, и предлагал крупные суммы от имени Ха Си-хёна в обмен на помощь.
Обычно это было бы непросто.
– Наш фонд видит в вашей фирме высокий потенциал, и сейчас мы рассматриваем инвестицию как минимум в двести миллионов долларов.
Ха Си-хён был одним из самых заметных инвесторов в здравоохранении.
Более того, мои приготовления к крупным прямым инвестициям уже были в отрасли секретом Полишинеля.
Компании, отчаянно нуждавшиеся в финансировании, делали для меня специальные исключения и ставили мои запросы на тесты в приоритет.
Благодаря этому мы смогли сэкономить огромное количество времени...
Но как бы быстро мы ни двигались, чтобы получить результаты, всё равно требовалось минимум две недели — а то и до четырёх.
«Сможет ли Дилан вообще столько продержаться?..»
Дилан едва сдерживал новые приступы с помощью мощных иммунодепрессантов.
Но это было всё равно что пытаться закрыть кратер вулкана канализационным люком.
Внутри его тела по-прежнему тикала бомба.
И так, больше десяти дней, его выживание держалось исключительно на силе воли.
И всё же...
Дилан держался.
Пока не пришли результаты анализов.
Едва-едва, но упорно.
Однако даже после получения результатов перед нами всё ещё стояла огромная гора.
– Нам удалось исключить путь TLR... но оставшиеся четыре пути всё ещё возможны.
В итоге с помощью тестов удалось исключить только один путь.
Этого следовало ожидать.
Иммунная система — сложная сеть.
Проблема в одном участке запускает цепную реакцию по всем остальным путям.
Когда все четыре пути кричали одновременно, невозможно было определить, какой вышел из строя первым.
– Должно быть, один из четырёх...
Наука довела нас так далеко, как только могла.
Теперь нам снова предстояло войти в неизвестность.
Нужно было сделать выбор, не зная, где настоящая проблема.
– Самым быстрым и безопасным подходом будет сперва нацелиться на пути JAK-STAT и NF-kB. С руксолитинибом, бортезомибом и дексаметазоном мы сможем проверить динамику за две-четыре недели...
Так мы нажали на спуск в первый раз.
Мы решили успокоить два пути, которые с наибольшей вероятностью были проблемными.
Если один из этих двух был истинной причиной, приступы должны были прекратиться.
А если ни один?
– Состояние пациента ухудшается! Остановка! Код синий!
Это были не они.
Хотя Дилан на какое-то время обрёл стабильность, вскоре его захватила новая буря.
Он едва выжил, но его тело достигло предела.
– Ещё один раунд он, вероятно, не переживёт.
Слова лечащего врача легли тяжёлым грузом.
Это означало, что даже экспериментальное лечение может стать невозможным.
Оставались два подозреваемых пути.
Но внутри каждого из них скрывалось бесчисленное множество потенциально «сломанных переключателей».
И нельзя было исключать, что даже эти два пути — ошибка.
Дорога впереди по-прежнему была длинной.
Но шанс оставался только один.
И именно здесь мы с Дэвидом разошлись во мнениях.
– Я считаю, нужно попробовать пембролизумаб. В случае Дилана экспрессия PD-1 и PD-L1 аномально высока. Воздействие на истощённые Т-клетки с помощью ингибитора контрольных точек может оказаться тем самым путём...
– Но это слишком опасно. У пациентов с болезнью Кастлемана это может спровоцировать смертельные приступы. Я думаю, лучше выбрать иделалисиб, у него меньше побочных эффектов...
Мы оба приводили свою логику, но истинного ответа не знал никто.
Это были лишь тщательно выстроенные догадки.
В конечном счёте мы узнали бы правду только после того, как нажмём на спуск.
Поскольку к разногласию подключился Дэвид, а затем высказался и лечащий врач, ситуация стала ещё сложнее.
– Сейчас в приоритете должно быть подавление цитокинов руксолитинибом и восстановление сил пациента.
– Но он уже не ответил на сходные препараты. Какая гарантия, что этот сработает?
Я настаивал на том, что нужно принять риск ради персонализированного лечения.
Дэвид настаивал на поэтапной проверке по более безопасному пути.
Лечащий врач предложил вообще отложить нажатие на спуск, пока Дилан не восстановится.
Никто не мог сказать, кто прав.
Каждый приводил свои доводы, но твёрдых доказательств не было ни у кого.
Когда путаница стала сгущаться, ясность внесла Рэйчел.
– Выбор принадлежит Дилану.
Она осторожно распутала сложный вопрос и объяснила его так, чтобы Дилан мог понять.
Все варианты были разложены перед ним.
И Дилан сделал свой выбор.
– Ты... совершенно уверен?
Но, услышав его выбор, все помрачнели.
Дилан выбрал вариант, который предложил я.
– Это... самый рискованный вариант из всех представленных. Как сказал доктор, даже если пробовать, лучше после того, как он немного восстановит силы...
Однако Дилан тихо покачал головой.
Он, вероятно, тоже это знал.
Что одними экстренными мерами силы к нему уже никогда не вернутся.
Это действительно был его последний шанс.
Поэтому он выбрал путь с самой высокой наградой, пусть и с самым высоким риском.
«Бах».
Дилан снова изобразил рукой, как нажимает на спуск.
И так он выбрал лечение, которое предложил я.
Через три дня...
– Время смерти — 10:49 утра.
Он умер.

Комментарии

Загрузка...