[РабАдскойКореи-1: ??? OTC?? Дефицит??]
[КогдаЯБылМолодой: Некогда объяснять, просто быстро останови!!!!!!!!]
Увидев этот комментарий, я тут же метнулся к компьютеру и отменил назначение.
— Чон!
— Да.
— Там пациенту сейчас Депакин идёт! Быстро перекройте!
— Д-да?
Чон с растерянным видом тут же бросился к пациенту, а невролог Чхве Хёнджин повернул ко мне голову с ещё более ошарашенным лицом.
— Доктор?
— Секунду.
Я поднял ладонь, показывая ему подождать.
— Эм… А почему вы отменяете назначение? Это ведь я его дал…
Чхве Хёнджин явно не понимал происходящего.
— Есть причина. Подождите минуту.
— Так мне нужно знать эту причину, чтобы понять, что происходит.
Он ответил уже с заметным недовольством.
Логично.
Он дал стандартное, учебниковое назначение — а тут внезапно какой-то врач из отделения экстренной помощи, даже не невролог, блокирует препарат.
С его точки зрения это действительно могло взбесить.
— Если пациент уйдёт в эпилептический статус, отвечать же будете не вы из экстренной медицины.
— Так я и отвечу.
Чхве Хёнджин почесал затылок.
— Нет, ну тогда… Почему назначение отменили? Если вы блокируете назначение неврологии, объясните хотя бы так, чтобы я мог исправить записи или назначить альтернативу.
Он, конечно, прав.
Только вот у меня самого в голове пока нет точного патофизиологического механизма.
Я нервно перевёл взгляд на окно в воздухе.
[РабАдскойКореи-1: быстро давай обоснование]
[ЗапустимДиализ: ахахаха этот АдскийРаб сейчас реально обосрался]
А как тут не обосраться?
Для обычного энцефалита или идиопатической эпилепсии нагрузочная доза вальпроата считается стандартной и одной из самых безопасных учебниковых тактик.
Именно так.
Неврологический препарат, у которого в большинстве обычных ситуаций риск минимален.
А у пациента уже был генерализованный тонико-клонический приступ, потом ещё фокальный.
Логично после лоразепама дать и вальпроат.
Так на каком основании я это блокирую?
[КогдаЯБылМолодой: Знаешь же, что при метаболизме вальпроат образует вальпроил-КоА?]
Не знаю.
[КогдаЯБылМолодой: И при этом истощает карнитин в митохондриях.]
У меня сейчас терпение истощается.
Но другого выхода не было, так что я решил просто повторять объяснение призрака как попугай.
Только давайте уже закончим эту чёртову лекцию по патофизиологии.
[ПотомокГиппократа: Биология всегда чрезвычайно занимательна! Особенно если речь о патофизиологических знаниях!]
[КогдаЯБылМолодой: Но ещё опаснее то, что вальпроат влияет на карбамоилфосфатсинтетазу-1, входной фермент цикла мочевины…!]
[РабАдскойКореи-1: можно что-нибудь более практическое и клиническое?]
Не выдержал.
Да, понял.
Понимаю, как лекарство действует и что оно делает на уровне клеток.
Но на меня сейчас смотрит дежурный невролог.
Да и чёрт с ним.
Я решил просто озвучить диагноз, который призрак назвал в самом начале.
— Похоже на нарушение цикла мочевины. Особенно подозрителен дефицит орнитинтранскарбамилазы (OTC).
— … Что?
Я бросил ошеломлённому неврологу:
— Чего стоите? Посмотрите информацию.
Чхве Хёнджин сразу достал телефон и начал что-то искать.
«Я тоже хочу открыть UpToDate…»
Очень хочется быстро пройтись по справочнику и сопоставить всё с пациентом, но я уже изобразил человека, который всё знает, и теперь немного неловко.
Хотя я врач. Смотреть всё равно надо.
«Ладно, просто гляну лечение. В этом ничего странного нет».
Я уже почти открыл UpToDate на компьютере, когда окно в воздухе мигнуло.
«Эх…»
Я повернулся к нему.
<Комментарии>:
[└ КогдаЯБылМолодой: Поэтому вместо вальпроата вторым препаратом лучше леветирацетам или фосфенитоин.]
[└ РабАдскойКореи-1: а чем они лучше]
[└ КогдаЯБылМолодой: Они не блокируют цикл мочевины. Поэтому если есть хоть подозрение на метаболическую болезнь, лучше идти через них.]
«Вот как».
Даже если лечение учебниковое и в целом безопасное, при неясном анамнезе или хотя бы небольшом подозрении на метаболическое заболевание вальпроат лучше избегать.
Я решил запомнить это надолго.
«Вот ради такой информации Галерея и полезна».
[ЗапустимДиализ: И аммиак из-за них не подскочит.]
Старик КогдаЯБылМолодой тем временем самовольно открыл полноценную Q&A-сессию.
[КогдаЯБылМолодой: Как думаешь, что значит головная боль после белковой пищи?]
[└ РабАдскойКореи-1: эм… он просто мясо не любит?]
[└ КогдаЯБылМолодой: У тебя реально очень простая конструкция головы (это комплимент). Если есть источник азота, а фермента для его переработки нет — что будет накапливаться?]
«А-а!»
Организм инстинктивно избегал источника азота, чтобы не накапливать аммиак.
Я кивнул и написал ответ.
[РабАдскойКореи-1: то есть организм избегал аммиака.]
[ЗапустимДиализ: Посмотри на печень и BUN.]
«Печень и BUN?»
Я снова открыл лабораторию.
[BUN 2 mg/dL]
[AST 25 U/L]
[ALT 30 U/L]
Необычно низкая мочевина крови и нормальные печёночные ферменты.
«Он же очень много рвал?»
Тогда обезвоживание должно быть выраженным.
Но преренальной азотемии нет?
Мочевина крови не просто не повысилась — он заметно ниже обычного.
Чтобы такое было физиологически возможно…
«Цикл мочевины вообще не должен нормально работать».
Если он практически остановлен и аммиак не превращается в мочевину — тогда всё сходится.
Но оставался главный вопрос.
По совокупности признаков дефект цикла мочевины уже выглядит логично.
«Но почему именно дефицит орнитинтранскарбамилазы (OTC)?»
[РабАдскойКореи-1: а почему именно OTC?]
[КогдаЯБылМолодой: Чуйка.]
[РабАдскойКореи-1: ????? ЧУЙКА???]
[КогдаЯБылМолодой: ахахаха шучу. Среди UCD дефицит орнитинтранскарбамилазы (OTC) — самый частый, X-сцепленный. По вероятности он впереди. Может быть и дефицит CPS1, хех. Но в ER начальное лечение почти одинаковое.]
[КогдаЯБылМолодой: Отправь оротовую кислоту.]
Оротовая кислота.
Это же внешний анализ, и результат идёт чёрт знает сколько.
Как будто прочитав мои мысли, другой старик тут же вмешался.
[ПотомокГиппократа: Хотя бы аминокислоты проверь, живой врач! OTC превращает орнитин в цитруллин. Если это дефицит орнитинтранскарбамилазы (OTC), цитруллина будет крайне мало!]
«О. И этот дед когда-то бывает полез… Да нет же, этот анализ тоже идёт вечность».
В любом случае для подтверждения диагноза их всё равно придётся отправить, так что я записал всё на стикер.
И тут…
— Реакция зрачков очень медленная.
От слов Юн Тхэхёна я сразу метнулся к койке.
«Так…»
Я достал из кармана фонарик и посветил пациенту в глаза.
Оба зрачка расширены до четырёх миллиметров.
И в этот момент…
Пипипип!
Пипипип!
[BP 90/50]
[HR 115]
[RR 8]
[SpO2 82%]
Сатурация резко поползла вниз.
— Этомидат двадцать, рокуроний восемьдесят! Быстро! Трубку 7,5 и клинок номер четыре!
Пациент внезапно начал уходить в дыхательную недостаточность.
Дифференциальный диагноз подождёт. Сначала дыхательные пути.
Я выхватил оборудование из подготовленного сестрой лотка и приступил к интубации.
***
— Да, фиксируем на двадцати одном сантиметре. Вентилятор…
После экстренной интубации я приложил стетоскоп к груди пациента и проверил дыхание.
К счастью, не пищевод.
Трубка стоит нормально.
Сейчас самое срочное — физически снизить внутричерепное давление, раз мозг, похоже, отекает из-за токсического аммиака.
Для этого через ИВЛ нужно усилить выведение углекислого газа и временно увеличить вентиляцию.
— Режим контроля объёма. Дыхательный объём — пятьсот миллилитров, частота восемнадцать, доля кислорода 100%, ПДКВ 5.
— Понял!
Эх.
С какого момента я вообще стал человеком, который наизусть выдаёт настройки аппарата ИВЛ, типы катетеров в ангиографии и даже режимы диализа?
Чёртовы призраки.
Сколько же вы меня гоняли.
«Ладно…»
То, что это UCD, уже практически не вызывает сомнений.
Дыхательный алкалоз из-за токсического аммиака, воздействующего на дыхательный центр; необычно низкая мочевина крови несмотря на тяжёлое обезвоживание; нормальные печёночные показатели.
И, наконец, дыхательная недостаточность после введения вальпроата.
— Эм… Юн?
Я позвал сотрудника, который что-то раскладывал. Тот сразу поднял голову.
— Да, доктор Хан! Что нужно?
— Возьмите кровь. И подготовьте лёд.
Аммиак продолжает образовываться в образце крови при комнатной температуре из-за ферментативных процессов в клетках.
Поэтому для более точного результата образец нужно держать охлаждённым и быстро доставить в лабораторию — иначе легко получить искажённое значение.
— И аминокислоты плазмы отправим. Это специальный анализ, скорее всего, долго будет идти.
— Аминокислоты тоже?
— Да.
В стороне Чхве Хёнджин уже кому-то звонил.
Наверное, своему стэффу или дежурному терапевту.
— Тхэхён.
— Да, доктор.
Юн Тхэхён оторвался от карты другого пациента из дома престарелых.
— Давай консультацию эндокринологу и нефрологу.
Раз заболевание метаболическое, общее ведение в первую очередь логично обсуждать с эндокринологией и метаболической службой.
А чтобы физически вывести из крови огромное количество аммиака, может понадобиться диализ, значит, нужна и нефрология.
— Гастроэнтеролога не надо… наверное?
— Ты всё ещё не можешь отпустить печёночную энцефалопатию?
Печёночные показатели нормальные.
При чём тут гастроэнтерология?
— Простите. Сейчас оформлю консультации.
— Давай.
Я снова сосредоточился на мониторе и начал продумывать лечение.
«Так… что дальше…»
Повернул голову и вызвал окно Галереи.
Пах.
[Галерея дохлых медиков]
[Заголовок: народ helphelp по пациенту с этим вашим циклом мочевины]
[Автор: РабАдскойКореи-1]
[Как лечить?]
<Комментарии>:
[КогдаЯБылМолодой: Реально тебя ударить?]
Да за что?
Что не так с моей формулировкой?
Я же максимально вежливо попросил.
[РабАдскойКореи-1: смилуйся.]
[ПотомокГиппократа: Призрак КогдаЯБылМолодой, следует учесть искренность живого врача! А живому врачу прошу впредь не пользоваться столь странной манерой речи!]
После защиты ПотомкаГиппократа старик наконец сдался.
[КогдаЯБылМолодой: Поставь CVC.]
[РабАдскойКореи-1: зачем]
[КогдаЯБылМолодой: Нужны препараты-ловушки для аммиака.]
Я поднял голову к Юн Тхэхёну.
— ?
Он смотрел на меня с лицом, полным вопросов.
Я дал простое указание.
Да.
Очень простое.
— Можешь поставить центральную линию этому пациенту?
— Центральную?
Неожиданно прозвучало?
— Всё равно придётся вводить препараты для связывания аммиака. Быстро.
— Да!
Я снова открыл окно.
[РабАдскойКореи-1: (фото) рост и вес]
[РабАдскойКореи-1: расчитай «пожалуйста»]
Ха-ха.
Вы — мои рабы-калькуляторы, дурачьё.
Загрузка главы...

Комментарии

Загрузка...