МРТ мозга?
Я резко нахмурился и обновил ветку комментариев.
[└ РабАдскойКореи-1: Сейчас поговорили с профессором детской гематоонкологии, хотят идти по протоколу HLH и давать этопозид.]
Не прошло и секунды, как окно заполнили комментарии, похожие на вопли.
<Комментарии>:
[└ ПризракПедиатрии77: БЛЯДЬ НЕТ!!!!!! НЕТ!!!!! ЛЮБОЙ ЦЕНОЙ ОСТАНОВИ!!!!!!]
[└ ПризракПедиатрии77: ЕСЛИ ЭТО ВВЕДУТ, РЕБЁНОК РЕАЛЬНО УМРЁТ!!! СКАЖИ НЕМЕДЛЕННО ОТМЕНИТЬ ПРЕПАРАТ!!!]
«Настолько бурная реакция?»
По спине пробежал холодок.
Этопозид — мощный цитотоксический противоопухолевый препарат.
Если диагноз неверен и эту штуку влить в сосуды шестилетнего ребёнка, его и без того разбитая иммунная система может окончательно рухнуть — и назад дороги уже не будет.
[└ РабАдскойКореи-1: Так объясни, что это. Почему нельзя?]
Мне же надо понимать причину, если я собираюсь их остановить.
[└ ПризракПедиатрии77: ГОВОРЮ ЖЕ, ОСТАНОВИ! ПОХОЖЕ, У НЕГО DADA2!!!!!!]
— ...
В голове возник гигантский вопросительный знак.
«Что?!?!»
«ДАДА2?!?!?!»
Это ещё что такое?
Дада-два?
Дадай?
Название новой айдол-группы?
За шесть лет медицинского, год интернатуры и три года резидентуры по экстренной медицине я ни разу не слышал этого странного сочетания букв и цифры.
[└ РабАдскойКореи-1: А это ещё что?]
[└ БабкаРевматолог: Редкая болезнь, мой маленький шарлатан. Полное название — дефицит аденозиндезаминазы 2. Очень мерзкий наследственный васкулит из-за мутации. Здесь нужен ингибитор TNF-альфа. А дашь этопозид — угробишь костный мозг, и ребёнок умрёт.]
«Редкое генетическое заболевание?»
От спокойного объяснения БабкиРевматолога по лбу потёк холодный пот.
Даже профессору университетской больницы нелегко с первого взгляда на непонятное воспаление и картину MAS вспомнить об ультраредкой наследственной болезни.
Поэтому все ломали голову и в итоге собирались пойти по стандартному противоопухолевому протоколу для HLH.
Но настоящий спектакль ПризракаПедиатрии77 только начинался.
[└ ПризракПедиатрии77: Ты вообще подумай, дебил! В карте была пневмония два года назад! Ты решил, что это случайная простуда, а это доказательство иммунодефицита!]
[└ ПризракПедиатрии77: Дальше: желчный раздулся, но посевы чистые. Если бактерий нет, с какого хрена желчный должен гнить? А температура под сорок и CRP улетает в космос.]
[└ ПризракПедиатрии77: Значит, перекрылись мелкие сосуды, которые питают желчный, и пошёл ишемический некроз! Из-за васкулита!]
Печатал призрак всё быстрее.
Симптомы, разбросанные по карте отдельными обломками, в его голове складывались в единый огромный диагноз.
[└ ПризракПедиатрии77: И тут ещё один шарлатан решил, что панцитопения — это обязательно рак.]
[└ ГемОнкЭтоАд: Эй, сука. Нельзя было нормально сказать?]
[└ ПризракПедиатрии77: (стикер с игнором) ANA, RF, ANCA, волчаночный антикоагулянт — базовая аутоиммунная панель вся нормальная. При этом одновременно MAS и иммунодефицит. И плюс васкулит на ногах. Думаешь, это рак, на который случайно навалилось всё остальное? Ну и что тогда, по-твоему?!]
Я как заворожённый набрал ответ.
[└ РабАдскойКореи-1: Эм... редкая болезнь?]
[└ ПризракПедиатрии77: ДА, БЛЯДЬ!!! Тромботический кожный васкулит + маленький ребёнок + фиолетовые пятна + цитопения/MAS + иммунодефицит!!! Пересечение всей этой безумной хрени и есть = DADA2!!!!!]
Он вроде всю жизнь торчал в неонатальной реанимации, а механизм какой-то безумно редкой болезни знал досконально.
[└ ПризракПедиатрии77: (фото)]
А затем прислал картинку с подробным разбором патогенеза.
«Так вот почему он потребовал МРТ. При DADA2, то есть васкулите, могут быть множественные мелкие инфаркты мозга. Он хотел проверить именно это».
— Эх.
Я глубоко выдохнул и тыльной стороной ладони смахнул окно Галереи.
Если честно?
До конца я всё равно не понял.
Почему дефицит какой-то там аденозиндезаминазы заставляет макрофаги сходить с ума и вызывает васкулит.
За молекулярной биологией на таком уровне мой мозг уже не поспевал.
Я всего лишь резидент экстренной медицины. Моя задача — сохранить пациенту жизнь и передать его профильным специалистам.
Но это неважно.
Важно другое: этот призрак говорит правду, а если сейчас в ребёнка войдёт цитостатик — всё закончится.
«Значит, займусь тем, что умею».
Сложные статьи пусть разбирают эти гениальные мертвецы.
А я сделаю то, в чём хорош больше всего.
Устрою бардак.
Как бешеный пёс из отделения экстренной помощи — переверну стол и сначала нажму на тормоз.
Сон Чонун только что закончил разговор с профессором Чон Юджин и уже успел ввести в строку назначения название этопозида.
Я развернулся к нему как раз в тот момент, когда он собирался подтвердить назначение.
— Чонун! Не выдавай цитостатик!!! Стоп!!
От моего вопля одновременно повернули головы все: Чонун с мышью в руке, резиденты за картами и медсёстры на станции.
Повисла короткая тишина.
Чонун размял шею, затем первым вернул станцию в рабочий ритм.
— Хёын, продолжай работу. Стабилизируйте Доёна насколько возможно и готовьте к немедленному переводу в детскую реанимацию.
— Да! Поняла!
Ким Хёын коротко кивнула, быстро собрала всё необходимое и побежала обратно к палате.
— Так... ха-а.
Чонун обеими руками провёл по лицу и тяжело выдохнул.
— Блядь. Сам уже думаю, что я псих. Но хотя бы причину выслушаю. Всё-таки ты мой однокурсник и друг. Даже если несёшь безумие — сначала послушаю.
Это говорил уже не педиатр своему коллеге из экстренной медицины.
А просто врач, который отчаянно хотел спасти ребёнка.
Я указал пальцем на ужасные лабораторные показатели Доёна.
— Это MAS.
— Я знаю. Поэтому и хотим дать этопозид. Чтобы он не умер от полиорганной недостаточности.
Чонун ответил раздражённо.
— Но у MAS есть отдельная первопричина.
Он нахмурился.
— Это не MAS, запущенный Кавасаки или обычным ревматическим заболеванием. И если причина именно та, о которой я думаю... если эта цепочка верна...
— Если верна?
Чонун сглотнул.
— В момент, когда Доёну введут этопозид, он умрёт.
С лица Чонуна исчезли остатки цвета.
Я мельком посмотрел на Ким Хёын и медсестёр, которые торопливо несли к палате растворы и препараты, и продолжил:
— Сначала сделаем МРТ мозга.
— Что?
— Как только Доён хоть немного стабилизируется, экстренно везём его в диагностический блок. Тридцать минут. Только одну МРТ.
На лбу Чонуна залегла глубокая складка.
— МРТ? Мозга? Сейчас? Внезапно? Brain?
На фоне тотального воспаления, сосудистых проблем и улетающих печёночных показателей предложение внезапно фотографировать голову звучало для педиатрического чифа совершенно из ниоткуда.
— Потому что...
Я уже собирался выдать вслух безупречную логику призраков, когда...
— Забавно рассуждаете.
Холодный, острый женский голос.
Дверь в глубине станции распахнулась, и появилась молодая профессор.
Чон Юджин, доцент детской гематоонкологии.
Именно она только что говорила с Чонуном по телефону и одобрила этопозид — один из профессоров детской больницы, занимающихся опухолями и болезнями крови у детей.
— П-профессор, здравствуйте.
Чонун вскочил и поклонился.
А я одновременно одними губами прошипел ему:
«Эта дверь ведёт к кабинетам профессоров?! Блядь».
Лицо Чонуна исказилось: он так же беззвучно ответил:
«Я думал, ты знаешь!»
Да чтоб тебя.
Я только что, не подозревая, что профессор слушает за стеной, громко рассуждал о том, что её противоопухолевое назначение убьёт ребёнка.
— Кхм-кхм.
Профессор Чон Юджин легко кашлянула и подошла к нам.
— Профессор, если позволите, я объясню...
Чонун поспешил сгладить ситуацию, но Чон Юджин подняла руку и остановила его.
— Сначала. Ты кто?
От этого ледяного вопроса я сглотнул и ответил с подчеркнутой вежливостью:
— Хан Хёнджэ, третий год экстренной медицины.
— ...
Я видел, как меняется выражение её лица.
Недоумение.
Изумление.
И злость.
Резидент чужого отделения.
Да ещё из экстренной медицины, которая обычно стабилизирует начальные витальные и передаёт пациента дальше, — и этот человек сейчас оспаривает окончательное назначение профессора детской гематоонкологии и орёт, чтобы его остановили?
— П-профессор! Хёнджэ вообще очень... особенный! То есть я не это хотел сказать. Просто в прошлый раз профессор Хван Джун из неонатологии...!
Побледневший Чонун начал нести всё подряд.
— Сон Чонун. В себя приди!
Голос Чон Юджин заморозил станцию.
— Ты же старший резидент! Ты видел, какой ферритин у ребёнка? Он буквально разваливается, а ты тащишь сюда резидента чужого отделения, болтаешь с ним и позволяешь ему блокировать назначения?!
— Профессор.
Я сделал шаг вперёд, прежде чем Чонуна разнесут окончательно.
Пока мы не потеряли ещё больше времени.
— Если сейчас ввести этопозид, ребёнок умрёт. Пожалуйста, выслушайте меня хотя бы один раз.
Чон Юджин уставилась на меня, будто не верила своим ушам.
По лицу было видно: ей хочется вызвать охрану и выкинуть меня отсюда.
Но моя абсолютная уверенность на секунду её остановила.
— Ха-а...
Она раздражённо посмотрела на часы.
— Пять минут. Уложись в пять.
Я собрал в голове всё, что успели дать ПризракПедиатрии77 и БабкаРевматолог, и заговорил.
— Сейчас ребёнок в состоянии иммунодефицита. Если поверх этого дать цитотоксический препарат — этопозид, достаточно одной споры плесени из воздуха, попавшей в лёгкие, чтобы начался системный сепсис...
— Я знаю. Но...
Чон Юджин начала возражать.
— Это всё равно лучше, чем смерть от полиорганной недостаточности. Если ничего не делать, он погибнет за день-два. Сто процентов смерти против, условно, пятидесяти процентов риска сепсиса.
Но это был не единственный козырь.
— Не только это. Болезнь, которую я подозреваю, поражает эндотелий сосудов. Если в такой ситуации дать этопозид, угнетение костного мозга резко обвалит тромбоциты, и риск внутримозгового кровоизлияния станет практически неконтролируемым.
На словах «внутримозговое кровоизлияние» взгляд Чон Юджин едва заметно дрогнул.
Она тоже врач.
Она прекрасно понимает, чем закончится исчезновение тромбоцитов у пациента, у которого сосудистая стенка уже повреждена.
Но сначала ещё надо доказать саму предпосылку: что сосудистая стенка действительно поражена.
— ...Что именно ты подозреваешь?
Наконец прозвучал вопрос.
Я глубоко вдохнул и произнёс проклятое название, которое подсказал призрак.
— Я думаю, первопричина MAS у Доёна — DADA2.
— ДАДА2?
В глазах Чон Юджин мелькнула краткая растерянность, затем лицо застыло: похоже, она что-то вспомнила.
А Сон Чонун рядом смотрел на меня с выражением: «Блядь, а это вообще что за болезнь?»
Я сделал вид, что не замечаю его лица, и продолжил.
— Во-первых. Представим обычный MAS — например, на фоне вирусной инфекции или болезни Кавасаки. Как обычно выглядит кожная картина сосудистого воспаления?
— Петехии, диффузная эритема... что-то в этом роде.
— Верно. Но у Доёна livedo reticularis — сетчатое ливедо.
Я выделил строку Skin в дневниковой записи.
— Это похоже не просто на воспаление, а на тромбоз и окклюзию мелких сосудов. Если генетически отсутствует аденозиндезаминаза 2, которая участвует в поддержании сосудистого эндотелия, то DADA2 прекрасно объясняет такую необычную кожную картину.
— Но одного сетчатого ливедо мало, чтобы переворачивать диагноз...
— Согласен. Поэтому второй аргумент.
Я естественно упаковал знания призрака так, будто это были мои собственные.
— При обычном MAS, то есть когда макрофаги гиперактивированы, иммуноглобулины чаще сохраняются нормальными или даже повышаются. Всё-таки иммунная система находится в состоянии гиперактивации.
Я указал на результаты иммунологических тестов Хо Доёна.
— Но у Доёна иммуноглобулины заметно снижены — есть иммунодефицит. Если он с рождения не способен нормально вырабатывать антитела из-за врождённого иммунного дефекта, и этот дефект — DADA2, тогда эта странная лабораторная картина становится объяснимой.
— Тогда зачем МРТ мозга...
— Если мозг поражён в рамках обычного MAS, на МРТ мы скорее увидим энцефалопатическую картину с diffuse edema — диффузным отёком мозга.
Я сделал короткую паузу.
— Но если моя версия верна и это DADA2, мелкие сосуды мозга будут множественно закупориваться из-за васкулита. Тогда должны появиться характерные lacunar infarctions — лакунарные инфаркты.
— ...
Профессор детской гематоонкологии.
Педиатрический чиф.
И резидент экстренной медицины.
Чон Юджин смотрела на меня так, словно увидела призрака.
И неудивительно.
Изо рта резидента экстренной медицины один за другим сыпались патофизиология и радиологические признаки для дифференциальной диагностики ультраредкой болезни, о которой даже сама профессор могла лишь мельком читать где-то в глубине научных журналов.
Топ-топ-топ!
Тишину разорвали шаги. Из коридора к нам бежала запыхавшаяся Ким Хёын.
— Доктор Сон! Стероид поменяли на дексаметазон, дыхание у ребёнка немного стабилизировалось... Ой, профессор Чон?
Чон Юджин, услышав доклад, сразу повернула голову к ней.
— Протолкните одну экстренную МРТ.
— Простите?
Сон Чонун и Ким Хёын переспросили одновременно.
— Быстро.
***
Перевод выполнен командой «Дом Некроманта»

Комментарии

Загрузка...