Я сошёл с частного самолёта и вместе с телохранителем сел в автомобиль с пуленепробиваемыми стёклами.
Филадельфия.
Мы направлялись в Госпиталь Пенсильванского университета.
Когда мы подъехали ко входу, Дэвид, как всегда, уже ждал меня.
Но на его лице застыла неловкая улыбка.
— Вы снова здесь.
Дэвид ненадолго замолчал и осторожно добавил:
— Я действительно рад вас видеть, но... в нынешней ситуации не могу сказать это от чистого сердца.
— Я чувствую то же самое.
Так было всякий раз, когда мы встречались.
Каждый раз, когда появлялся новый пациент «Русской рулетки».
Мы не могли приветствовать друг друга улыбками, когда чья-то жизнь висела на волоске.
— Может... сперва познакомимся с пациентом?
Услышав привычный вопрос Дэвида, я на мгновение заколебался.
Я невольно задумался, какой смысл лично встречаться с этим пациентом.
И всё же отказаться от встречи было нельзя.
Этому пациенту тоже предстояло вращать барабан «Русской рулетки».
— Конечно.
По дороге к палате мысли становились всё тяжелее с каждым шагом.
«Я знал, что скоро появится следующий, но... надеялся получить хотя бы ещё несколько месяцев. Тогда я успел бы собрать больше инструментов.
Разумеется, разрабатываемый мною ИИ-инструмент ещё не был готов. Я с огромным трудом получил доступ к китайской базе ДНК и геномов, но полноценное обучение даже не началось. Если бы только я поторопился... Нет. Даже тогда на создание бета-модели ушёл бы ещё год или два. А пациенты „Русской рулетки“ будут появляться и всё это время».
Пока я был погружён в мысли, Дэвид нарушил молчание.
— Этот пациент... самый сложный из всех.
Его лицо выглядело мрачнее обычного.
— Ни одна из теорий и ни один из инструментов, созданных нами до сих пор, не подойдут. Все прежние методы придётся отбросить.
При каждом новом случае «Русской рулетки» мы накапливали данные.
Благодаря им удавалось находить небольшие закономерности и вырабатывать своего рода практический опыт.
Но...
В случае этого пациента, вероятно, окажутся бесполезны и вся наша система, и все данные.
Причина заключалась в том, что...
Дэвид замялся, а затем честно признался:
— Если честно, я даже не был уверен, стоит ли вас вызывать. Как вы знаете, этот случай...
Он внезапно умолк и остановился.
Мы уже стояли перед палатой.
Внутри собралось много людей.
Медицинские работники и, судя по всему, родственники пациента.
И, как всегда, рядом с пациентом находилась Рэйчел.
— Шон, ты пришёл?
Заметив меня, она выдавила слабую улыбку.
Но сегодня эта улыбка казалась особенно печальной.
Рэйчел мягко отошла в сторону и указала на пациента, лежавшего в кровати.
— Познакомься. Это Майло.
За Рэйчел я не мог как следует разглядеть пациента.
«Я так и чувствовал...»
Но он оказался ещё меньше, чем я представлял.
На больничной койке он был размером примерно с подушку.
Да.
На этот раз пациентом «Русской рулетки»...
Был трёхлетний мальчик.
Майло не походил ни на одного из пациентов, встречавшихся мне раньше.
И дело было не только в возрасте.
«Нет отёков».
У всех пациентов с болезнью Кастлемана, которых я лечил до сих пор, тела раздувались, словно наполненные водой шары.
Почки не могли нормально выводить жидкость, и отекало всё тело.
Но у Майло подобных признаков не было.
Напротив, он был пугающе худым.
Причину я понял не сразу.
«Потому что он ребёнок...»
Симптом «водяного шара» возникает из-за нарушения работы почек.
Но это касается взрослых.
Взрослые способны какое-то время держаться даже при ухудшении работы почек.
Иными словами, даже если тело раздувается, организм ещё достаточно крепок, чтобы поддерживать жизнь.
С детьми всё иначе.
У ребёнка снижение функции почек может быстро привести к метаболическому шоку и смерти.
То, что выдержит взрослый, ребёнку не пережить.
Если тело взрослого похоже на прочный воздушный шар с водой, то детское тело — словно пузырь жвачки, готовый лопнуть от малейшего давления.
«Вот что Дэвид имел в виду, говоря „отбросить всё“».
Тот самый «чистый лист», о котором он говорил.
Теперь я понял, что это означало на самом деле.
Все известные мне симптомы, течение, методы лечения и побочные эффекты болезни Кастлемана
— всё это было изучено исключительно на взрослых пациентах.
К Майло ничто из этого не подходило.
И это была не единственная проблема.
— Не надо уколов...
Он поднял на меня круглые, дрожащие глаза.
Наверное, решил, что я пришёл сделать ему укол.
Маленькие руки испуганно стискивали зелёного плюшевого динозавра.
— Где мама? А папа?
— Они разговаривают с доктором. Скоро вернутся.
— Нет! Сейчас!
Рэйчел попыталась мягко его успокоить, но мальчик всё-таки разрыдался.
Стоявшие рядом родственники подошли его утешить, однако плач не прекращался.
Растерявшаяся Рэйчел неловко мне улыбнулась.
— Он боится незнакомых людей. Через несколько дней ему должно стать немного легче.
Все прежние пациенты «Русской рулетки» легко открывались Рэйчел, но Майло был другим.
Он был ещё слишком мал.
Три года.
Возраст, в котором трудно составить предложение даже из трёх слов.
Он даже не знал, что болен.
Нет, возможно, он вообще не понимал, что значит «болеть».
Я тихо спросил:
— Где сейчас родители ребёнка?
В этот миг лицо Рэйчел едва заметно напряглось.
Колебание.
Эта короткая пауза сказала мне всё.
— Ну... они отправились получить заключение другого врача...
Родители не доверяли медицинской команде.
Скорее всего, они не дали согласия и на лечение методом «Русской рулетки».
«Впрочем, такая реакция вполне естественна».
Семьи всех предыдущих пациентов реагировали так же.
Они возражали, называя метод слишком опасным.
Но их возражения ничего не решали.
Потому что сами пациенты этого хотели.
И в конечном счёте право распоряжаться собственной жизнью принадлежало им.
Но случай Майло отличался.
Он пока ничего не мог понять.
Право принимать медицинские решения целиком принадлежало его родителям.
«Становится всё труднее...»
Тут дверь палаты открылась, и вошёл молодой врач.
— Вы здесь. Я пришёл проводить вас. Заседание MDT вот-вот начнётся...
MDT — совещание мультидисциплинарной команды, на котором специалисты разных областей обсуждают план лечения.
Но на совещании MDT по случаю Майло собрались целых пятнадцать медицинских специалистов.
— Это профессор Патель, лечащий врач и детский гематолог-онколог.
Присутствовали и эксперты из других областей.
Детская реаниматология, иммунология, нефрология, инфекционные болезни, неврология, фармакология, молекулярная патология...
Будь пациент взрослым, хватило бы трёх-четырёх специалистов.
Но с детьми всё иначе.
Детский организм гораздо более хрупок и нестабилен, чем организм взрослого.
Одно небольшое изменение могло привести к катастрофическому ухудшению, а отказ одного органа — вызвать системный коллапс.
Поэтому с самого начала требовался многосторонний подход.
Первым заговорил лечащий врач.
— Пациент поступил пять дней назад с высокой температурой, затруднённым дыханием и сильной слабостью.
Первичные анализы показали CRP 210 мг/л и ферритин 15 000 нг/мл, что указывало на тяжёлый цитокиновый шторм.
Биопсия лимфатического узла подтвердила диагноз мультицентрической болезни Кастлемана, после чего мы ввели тоцилизумаб — ингибитор IL-6.
Тоцилизумаб.
Основное средство лечения болезни Кастлемана.
Если препарат подействует, в течение 48 часов спадёт температура и снизятся показатели воспаления.
Однако...
— Через 48 часов уровни CRP и ферритина не изменились.
Мы решили, что пациент не реагирует на ингибирование IL-6, и перешли к рапамицину — ингибитору mTOR.
Они испробовали второй метод лечения.
Но результаты...
— После введения препарата у пациента развились гипергликемия, гипертриглицеридемия и метаболический ацидоз. Функция почек быстро ухудшилась: eGFR снизилась до 20 мл/мин/1,73 м2. Анализ мочи выявил протеинурию и микроскопическую гематурию, что указывало на острое поражение клубочков.
Первый метод лечения не сработал.
Второй тоже.
Согласно созданной нами системе, следующий шаг был очевиден.
Испробовать новый, смелый метод.
Иными словами — «Русскую рулетку».
Но...
Когда пациент — ребёнок, подобное решение нельзя принимать столь поспешно.
Почему?
Потому что даже прежние неудачи нельзя было однозначно признать провалами.
— Нужно снова применить ингибитор IL-6.
Слово взял детский иммунолог.
Он предложил повторно назначить уже не сработавшую терапию первой линии.
— Пока слишком рано заключать, что IL-6 не является центральным механизмом. Скорее дело в недостаточной дозе, чем в неэффективности препарата.
Майло не получил необходимой дозы.
Почему?
Потому что он ребёнок.
— Дозу ингибиторов IL-6 обычно рассчитывают по весу, однако пациент получил лишь 70% необходимого количества. У детей IL-6 также играет важнейшую роль в развитии иммунитета и защите от инфекций. Чрезмерное подавление резко повышает риск инфекции. Даже при уменьшенной дозе у него появились признаки сепсиса.
Взрослые до определённой степени переносят подавление IL-6.
Но у ребёнка риск инфекции возрастает многократно.
Поэтому полную дозу ему дать не могли, и, вероятно, именно из-за этого препарат не подействовал.
— По статистике, треть случаев болезни Кастлемана связана с IL-6. Мы обязаны полностью исключить эту возможность. Предлагаю ввести полную необходимую дозу, одновременно назначив профилактические антибиотики и G-CSF для снижения риска инфекции.
Детский нефролог, напротив, не согласился.
— После введения ингибитора IL-6 показатели воспаления не изменились. Трудно объяснить это одной лишь дозировкой. Более вероятным вариантом представляется рапамицин.
— Но рапамицин тоже не снизил показатели воспаления, разве нет?
— Потому что ему нужно больше времени. По клиническим данным, рапамицин обычно начинает действовать не раньше чем через две недели лечения. На этот раз его отменили всего через три дня.
Однако препарат отменили так быстро не без причины.
— У пациента внезапно нарушился метаболизм и ухудшилась функция почек.
И снова детский организм не вынес лекарство.
На этот раз пострадали регуляция инсулина и почечный кровоток.
— Нужно непрерывно вводить его две недели. Если одновременно назначить метформин для повышения чувствительности к инсулину и использовать ингибиторы АПФ или БРА...
«Трудно».
Повторить первый препарат?
Или снова попытаться со вторым?
Любой из них мог оказаться именно тем лечением, которое нужно Майло.
Но уверенности не было ни в чём.
И тут...
Оставалась третья возможность, которую нельзя было игнорировать.
«Русская рулетка».
Новый путь, который Дилан открыл, рискуя собственной жизнью.
Нужно было учитывать и сигнальный путь PI3K/AKT, и другие механизмы.
Но врачи даже не рассматривали этот вариант.
— В диагностике начинают с исключения наиболее вероятных механизмов. Переходить к экспериментальному лечению, не проверив полностью IL-6 и рапамицин, преждевременно.
Их доводы нельзя было назвать ошибочными.
По всем правилам третий вариант рассматривают лишь после того, как первый и второй окончательно исчерпаны.
Значит, сперва нужно было заново проверить первые два варианта.
Однако...
— Ингибитор IL-6 уже вызвал сепсис.
— Если говорить о риске, разве рапамицин не опаснее? По-моему, повреждение почек — более серьёзная угроза.
Оба варианта могли вызвать тяжёлые побочные эффекты.
Мнения врачей разделились.
Но правильного ответа не существовало.
Одной теорией эту проблему не решить.
В конечном счёте лекарство придётся ввести и наблюдать результат.
«Если бы только у меня уже был ИИ. Если бы мы могли моделировать побочные эффекты в детском организме, скорость метаболизма препаратов и время до наступления эффекта... Если бы все эти переменные можно было рассчитывать по клиническим данным...»
Но размышлять об этом было бессмысленно.
Подобной технологии пока не существовало.
«Если бы нашёлся хоть какой-нибудь способ получить подсказку...»
Тут я посмотрел на циферблат часов.
Было почти полночь.
Когда стрелки, как всегда, сошлись на двенадцати, перед глазами возникло полупрозрачное окно.
[Время смерти: 11 марта 2023 года]
[Осталось времени: 2 682 дня]
[Вероятность выживания: 24,2%]
То же извещение о смерти, что и всегда.
Пока я смотрел на него, на заднем плане всё ещё спорили врачи.
— Тогда сперва снова применим ингибитор IL-6.
— Думаю, так будет лучше.
Загрузка главы...

Комментарии

Загрузка...