Наконец-то прояснилось, что это за диагноз.
Профессор Пассман посмотрел на меня.
— Предлагаешь назначить стероиды?
— Да.
— Каковы основания? Из-за сильного воспаления?
— У этого пациента наблюдается экстремально высокая температура. К тому же при злокачественных лимфопролиферативных заболеваниях стероиды могут облегчить симптомы, верно?
Вообще, классическое лечение лимфомы включает стероиды.
Разумеется, все зависит от конкретного типа лимфоидного заболевания, но применение стероидов блокирует воспалительную реакцию, благодаря чему состояние больного зачастую быстро улучшается.
Проблема заключалась в том... что в 1970-х годах такое заболевание, как гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз, еще не имело четкого определения.
— А как же вероятность инфекции?
— Вы же сами видели гемофагоцитоз. Сейчас симптомы пациента обусловлены аномальным иммунным ответом, а не инфекционным процессом.
— Вот как... Но если это злокачественное лимфоидное заболевание, разве не требуется химиотерапия? Хотя в противоопухолевых препаратах я и сам не силен.
В химиотерапевтических средствах я тоже не был экспертом. Тем более я не мог помнить наизусть все препараты, которые использовались в 1970-х годах.
С момента госпитализации пациента прошел двадцать один час.
В конце концов из ординаторской другого отделения вызвали дежурного профессора гематоонкологии.
Профессор Каплан. Человек, который фактически разработал метод лечения лимфомы. Один из самых выдающихся гематоонкологов двадцатого века.
Мы уже сталкивались с ним раньше, когда вели пациента с анти-NMDA-receptor энцефалитом, ассоциированным с мелкоклеточным раком легкого.
Но даже светило мировой науки остается обычным человеком.
Выдернутый посреди ночи профессор Каплан вошел в конференц-зал, зевая на ходу и едва волоча ноги. Выглядел он смертельно уставшим.
— Зачем среди ночи... А, это ты.
Профессор Каплан узнал меня.
— Здравствуйте.
— Да. Так ты говоришь, у этого пациента лимфома?
— Не могу утверждать наверняка, лимфома ли это. Это неидентифицированное злокачественное лимфоидное заболевание, сопровождающееся гемофагоцитозом.
— Хм.
— Я посчитал, что правильнее будет лечить его по протоколу неходжкинской лимфомы. Ведь это тоже злокачественное лимфоидное заболевание, не относящееся к лимфоме Ходжкина.
— Почему каждый раз, стоит тебе появиться, я сталкиваюсь с какими-то редкими патологиями? Ладно, я понял.
Профессор Каплан погрузился в размышления.
Мы с профессором Пассманом изложили ему все, о чем говорили ранее: экстремально высокую температуру, выраженную воспалительную реакцию, анемию и цитопению, вызванные тем, что макрофаги пожирают клетки крови, а также наличие атипичных лимфоцитов.
— Посмотрите сюда. Макрофаги буквально пожирают другие клетки крови.
— Действительно, поразительно.
Даже для такого ученого, стоявшего у истоков терапии лимфом, истинное значение этой картины оставалось загадкой.
— Нужно принимать решение быстрее, профессор.
С момента поступления пациента прошло почти двадцать четыре часа. Лежать круглые сутки под обкладыванием льдом — это ведь сущая пытка. Сам я такого не испытывал, но представить могу.
К тому же лихорадка — лишь самый яркий симптом, и нет никакой гарантии, что болезнь ограничится только ею.
Нужно срочно начинать лечение.
Профессор Каплан тяжело вздохнул.
— Разновидность злокачественного лимфоидного заболевания с сопутствующим гемофагоцитозом макрофагов... Что ж, давай для начала введем высокие дозы стероидов.
— Спасибо.
***
Мы ввели пациенту пульс-терапию стероидами, и жар, который, казалось, ничто не способно сбить, наконец-то спал. Температуру удалось взять под контроль.
Обкладывание льдом прекратили.
Пациента перевели из отделения интенсивной терапии в обычную палату. Самую острую угрозу мы ликвидировали, теперь предстояло выбрать схему химиотерапии.
— Здравствуйте.
— О, это же вы!..
Пациент и его родственник при виде меня тут же просветлели. По сравнению с тем, как парень мучился и корчился под грудой льда, сейчас он выглядел несравнимо лучше.
Какое счастье, что стероиды подействовали. Казалось, они разом приглушили все самые опасные и явные симптомы.
— За ночь все как рукой сняло! Это просто чудо!
— Мы применили новый препарат.
«Какое еще чудо».
— У меня больше ничего не болит, и температура спала. Скажите, меня уже могут выписать?
Они смотрели на меня с надеждой в глазах, но на этот вопрос мне пришлось ответить качанием головы. Да, наступило резкое улучшение, однако причину, вызвавшую эти симптомы, мы так и не устранили.
К тому же высокие дозы стероидов нельзя принимать долго. На самом деле у стероидов есть лимит общей дозы, которую человек может получить за всю жизнь.
Риск побочных эффектов накапливается с каждым приемом, и последствия могут быть крайне тяжелыми — от остеопороза до синдрома Кушинга.
И это далеко не весь список.
Пусть на первый взгляд стероиды и кажутся панацеей от всех недугов, врачи не назначают их направо и налево без веских причин. Нельзя просто глушить воспаление, нужно лечить саму болезнь.
— Тем не менее вам все еще требуется химиотерапия.
— Вот как... У меня рак?
Я покачал головой.
На самом деле это даже страшнее рака. От большинства онкологических заболеваний не умирают за считаные дни. А этот пациент, не введи мы ему стероиды, уже был бы мертв.
— Это не то заболевание, при котором невозможно полное выздоровление. Но поскольку оно встречается крайне редко, мне трудно давать какие-то обещания или описывать типичное течение болезни.
На этом я закончил объяснения. Мать пациента серьезно кивнула.
— Я поняла. Пожалуйста, сделайте все возможное...
— Мы сделаем все, что в наших силах.
Больше ничего не оставалось. Я попрощался с родственником, собираясь выйти, как вдруг мой пациент приподнялся на койке.
— Ах, да. Мне сказали, что я смог выбраться из отделения интенсивной терапии благодаря вам, доктор.
— Ну, в общем-то, да.
— Простите, что сорвался на вас в прошлый раз.
Я кивнул им на прощание и покинул палату. В любом случае, то, что нам удалось вытащить его из отделения интенсивной терапии, уже было огромной победой.
***
Профессор Каплан из отделения гематоонкологии сидел в ординаторской терапевтического отделения. На доске, где еще недавно красовалось множество предполагаемых диагнозов, все было стерто.
Остался лишь один.
Профессор Каплан почесал затылок. Это был термин, который использовал тот азиатский ординатор.
Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз.
Терминологически не совсем точный. Профессор Каплан знал эту патологию под названием «семейный гемофагоцитарный ретикулез». Но, возможно, парень сформулировал это так, чтобы подчеркнуть связь с поражением лимфатической системы?
Оставалось только диву даваться.
— Он действительно сумасшедший. Вы знали, что этот диагноз на доске — термин, который он придумал сам?
— Тот азиатский ординатор?
— Да.
— Я и так знал, что он не в своем уме.
Профессор Пассман покачал головой. Достаточно было просто взглянуть ему в глаза. Этот азиатский врач...
«О, сегодня к нам поступил пациент с редким и интересным заболеванием! Как здорово!» — с таким выражением лица, с горящими глазами, он втиснулся между пятью профессорами и безапелляционно заявил, что больного нужно обложить льдом.
Чокнутый. Абсолютно безумный фанатик.
Целые сутки не уходил домой, метался между лабораторией и библиотекой Стэнфорда, пытаясь выяснить, что это за болезнь. И ведь в итоге умудрился раскопать этот чертов гемофагоцитоз.
Профессор Каплан продолжил:
— Как вы понимаете, несколько лет назад было описано заболевание под названием гемофагоцитарный ретикулез. Это патология, при которой гистиоциты пожирают клетки крови. Похоже, он написал «лимфогистиоцитоз», выдвинув гипотезу, что этот процесс тесно связан с лимфопролиферативным заболеванием.
Профессор Пассман, специалист по ревматологии, растерянно моргнул. При обсуждении лейкемии или лимфоидных патологий такое случалось сплошь и рядом.
Врачи из разных областей порой сами с трудом понимали друг друга.
Да и откуда ему было знать такие тонкости?
— И что это значит?
— Это значит, что доктор Паркс фактически сформулировал новый диагноз специально для этого пациента.
— Что?
Профессор Каплан подошел к своему рабочему столу.
Как он и ожидал, на столе азиатского ординатора лежала научная статья. Тот самый материал, который он разыскал, чтобы спасти больного.
[Семейный гемофагоцитарный ретикулез. Патологические исследования и практика, 1978 год. Бергольц и др.]
От этого становилось уже не по себе. Профессор Пассман тяжело вздохнул.
— Просто ума не приложу...
Этот молодой врач...
Менее чем за сутки он успел провести пункцию костного мозга, обнаружить под микроскопом лейкоциты, пожирающие клетки крови, отыскать научную статью с упоминанием гемофагоцитоза и фактически устроить бунт перед профессорами, требуя назначить стероиды.
Как? И главное — зачем?
Это казалось немыслимым, но в то же время имело железную логику. В конце концов, речь шла о жизни и смерти. Когда на кону стоит человеческая жизнь...
Приходится действовать, ведь другого выбора просто нет.
Профессор Каплан бегло просмотрел оставшуюся часть текста. Описанные в научной статье пациенты... Стероиды временно облегчали их состояние, но не могли предотвратить летальный исход.
В разделе выводов виднелись хаотичные пометки шариковой ручкой. Молодой доктор подчеркивал строки с такой силой, что бумага едва не порвалась.
Последний абзац статьи гласил:
«Все шестеро пациентов, описанных в данной работе, скончались в течение восьми месяцев».
«Однако подобно тому, как в прошлом лимфома считалась неизлечимой, применение химиотерапии в будущем может сделать лечение этой патологии возможным».
Профессор Каплан закрыл научную статью.
***
Введение противоопухолевых препаратов — процесс сложный и деликатный.
Медсестра вошла в палату, неся приготовленный раствор химиотерапии с такой осторожностью, словно это было радиоактивное вещество, доставленное прямиком из Чернобыля.
Говорят, для медицинского персонала, который контактирует с химиопрепаратами ежедневно, даже просто вдыхать их испарения крайне вредно.
Я надел маску и отошел на безопасное расстояние, наблюдая за процессом введения лекарства. Рядом со мной молча стояла мать пациента.
— Это ведь безопасно, правда?
— Для нас это тоже новое заболевание, поэтому лечение, увы, носит экспериментальный характер... Не знаю, послужит ли это утешением, но все расходы на госпитализацию мы покроем за счет нашего исследовательского фонда.
Радость от того, что больничные счета будут оплачены, быстро улетучилась. Женщина в потрясении уставилась на меня.
— Новое заболевание?
— Похоже, именно мы дадим ему официальное название.
Лицо родственника стало еще более тревожным.
Медсестра в защитном халате аккуратно ввела препарат в вену на руке пациента.

Комментарии

Загрузка...