Имя девочки было Эрика.Сокращенно — Эри.
Я узнал об этом только после того, как Ванчо грубо затащил её в клинику за шкирку и задобрил парой кусков хлеба.
"Ням-ням. Это, конечно, не леденцы, но всё равно вкусно, так что я согласна."
"Так что, доктор? Хотите сказать, что эта мелкая дрянь и вправду не вампир?" Подозрительно спросил Ванчо, скрестив руки на груди.
Эри, сидящая на смотровой кушетке, всё еще с явной опаской грызла хлеб.
"Она не вампир, она пациент. Мой диагноз — пароксизмальная ночная гемоглобинурия. Сокращенно ПНГ."
"Это ещё что? Какой-то магический термин?"
"Что-то вроде того."
В уме я перебрал несколько способов объяснить суть ПНГ.
Начать с того, что это мутация мембраны эритроцитов, делающая их уязвимыми к разрушающему действию комплемента, что это аутоиммунное гемолитическое заболевание, и так далее...
Хм.
Как ни крути, он всё равно ни слова не поймёт, поэтому я решил обойтись простой и наглядной метафорой.
"Это болезнь, при которой кровь разрушается прямо внутри тела."
"Кровь может разрушаться?"
"Считай, что так. Из-за этого, когда она просыпается и мочится по утрам, моча имеет черный цвет. Кровь распадается и выходит с мочой, что приводит к сильной нехватке крови в организме."
Я махнул рукой... точнее, указал клювом своей маски на Эри, которая аккуратно доедала последние крошки хлеба.
"Поэтому, точно так же, как дикие звери инстинктивно лижут камни, когда им не хватает соли, эта девочка инстинктивно искала свиную кровь, чтобы восполнить свой дефицит крови."
Такой симптом в медицине называется пикацизмом.
Когда людям не хватает железа, их тянет тянуть в рот всякую странную дрянь. Обычно это земля, лед, сырой рис и прочее.
Просто объектом вожделения этого ребенка случайно оказалась кровь.
"Ха... Тц-тц. А я-то даже не догадывался."
Ванчо цокнул языком.
Тот факт, что ребенок, которого он считал монстром, оказался просто несчастным больным, казалось, задел какие-то остатки совести в его душе.
В этот момент Эри, пережевывая хлеб, обратилась ко мне.
"Дядя."
"Называй меня доктор Шнабель."
"Господин целитель."
Вот же морока, эта девчонка вообще не понимает, как нужно обращаться к людям.
Я вздохнул и ответил.
"Да. Слушаю."
"Откуда вы узнали, какого цвета моя моча?"
Красные глаза Эри смотрели прямо сквозь меня.
"Разве целители могут узнать цвет мочи, просто пощупав живот и заглянув в глаза?"
Ого.
Я был искренне впечатлен.
Потому что она снайперски вычислила логический пробел в моем диагностическом процессе — тот самый пробел, который даже Ванчо воспринял как должное.
'А она смышленая.'
На самом деле, мгновенно поставить диагноз ПНГ, опираясь лишь на анемию, желтуху и увеличенную селезенку — это тот ещё прыжок веры.
Это мог быть цирроз печени, лейкемия, малярия... вариантов было слишком много.
"Какая догадливая."
Я протянул руку и взъерошил грязные волосы Эри.
Девочка удивленно вздрогнула и вжала голову в плечи. Но уворачиваться от моей руки не стала.
"Правда в том, что мне просто повезло."
"Э-э. Как скучно."
"В конце концов, дедукция — это просто безостановочное бросание дротиков в ту мишень, вероятность попадания в которую статистически выше. И в основе всего этого так или иначе лежит удача."
Анемия. Желтуха. И пикацизм.
Этих трех симптомов недостаточно, чтобы со стопроцентной уверенностью поставить правильный диагноз.
Но у меня была ещё одна подсказка.
"Мне рассказал Ванчо."
На мой ответ отреагировала не Эрика, а сам Ванчо.
"Я?!"
"Вы же сами сказали: "Она приходит пить кровь каждую ночь"."
Приходит пить кровь каждую ночь... Это значит, что есть высокая вероятность того, что анемия ребенка обостряется именно в ночное время.
Стоит только выдвинуть эту гипотезу, как все остальные симптомы идеально складываются в единый пазл.
И если в этой гипотезе нет явных противоречий — значит, нужно отталкиваться от неё.
Это и есть дедукция.
"Ну как?"
Выслушав мои объяснения, Эри разинула рот от изумления.
Естественно, ей показалось это поразительным, ведь я выстроил цепочку так, словно всё это время наблюдал за ней со стороны.
Глядя на её лицо, я решил, что слегка приукрасить свои дедуктивные способности всё же стоило.
'Вот почему так важно собирать анамнез1.'
Не зря говорят, что самое главное оружие врача — это умение слушать пациента.
Потому что разница в таких мелких деталях может стать решающей подсказкой.
Впрочем, будучи хирургом-травматологом, я редко имел удовольствие слушать разговоры пациентов — обычно они были не в состоянии говорить.
Хотя, если честно, это и вправду была чистая удача.
Если бы цвет её утренней мочи оказался нормальным, я бы просто непринужденно перешел к следующему вопросу.
Наверное, спросил бы, не болит ли у неё живот.
К счастью, возможно, благодаря тому, что эта новелла относится к жанру «недопонимания», я попал в яблочко с первой же попытки.
"Ну что, твоё любопытство немного удовлетворено?"
После моих объяснений на мгновение повисла тишина.
'Как вам? Круто, да? Разве я не кажусь сейчас гением? Прямо как Шерлок Холмс и всё такое?'
Пока я мысленно выпендривался, Эри заторможенно кивнула.
Ванчо же выразил восхищение за неё.
"Ха... как и ожидалось от вас, доктор! Теперь, когда вы всё разложили по полочкам, всё идеально сходится!"
Ванчо захлопал в ладоши, как морской котик, его глаза восторженно блестели.
Вот за это я и люблю Ванчо.
Его реакции всегда приносят такое удовлетворение.
Да-да. Хлопайте громче.
Я — главный герой. Я — доктор Шнабель.
"Раз уж мы знаем причину, значит, эту девчонку можно вылечить?"
При вопросе Ванчо Эри резко вскинула голову.
В этих красных глазах, которые еще недавно были полны недоверия и смирения, впервые мелькнула крошечная искра надежды.
Казалось, она думала: раз этот лекарь смог так легко раскусить терзающее её проклятие, значит, у него наверняка есть и лекарство.
Оказавшись под прицелом их горящих взглядов, я без малейших колебаний ответил:
"Это невозможно. Болезнь неизлечима."
"...Что?"
Их лица мгновенно окаменели.
ПНГ.
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия.
Не знаю, помню ли я это так четко лишь потому, что в прошлой жизни был травматологом, но я прекрасно помнил, что инъекции для лечения этой болезни стоили каких-то космических денег.
Кажется, он назывался Солирис?
Если мне не изменяет память, годовой курс лечения с его применением обходился примерно в 500 миллионов вон.
И даже более дешевые аналоги стоили около 300 миллионов вон в год.
Я запомнил это, потому что нам говорили, что это одно из самых дорогих лекарств в мире.
Вроде бы даже дороже некоторых препаратов от рака.
Само собой, я понятия не имею, из каких компонентов состоит это лекарство, не говоря уже о процессе его синтеза.
Воссоздать нечто подобное в этом мире просто невозможно.
Поэтому я сказал как есть.
"На данный момент полностью вылечить болезнь будет проблематично."
"...Ясно."
Искорка в глазах Эри снова потухла, и она понуро кивнула.
В красные глаза, ещё секунду назад светившиеся надеждой, вернулось всё то же обречённое смирение.
Тут Ванчо торопливо похлопал меня пальцем по плечу.
“Доктор, ну как так можно говорить-то!”
"?"
"Вы же точно так же сказали мне, когда лечили мою подагру!"
"Правда?"
Увидев мою реакцию, Ванчо в отчаянии хлопнул себя по лбу.
"Ваша дурацкая привычка сначала ляпнуть "Это неизлечимо", а потом, через полчаса, добавить "Но если будете пить таблетки, всё будет хорошо"! Это просто ужасная привычка!"
...Я реально так делаю?
Если подумать, наверное, да.
Кажется, в прошлой жизни старшие врачи и коллеги тоже отчитывали меня за это.
"Юнхо! Я же просил, перестань первым делом вываливать плохие новости на родственников пациентов! Ты доводишь их до инфаркта!""Профессор. Мне кажется, вы снова забыли уточнить детали."
Тц.
А разве я неправ?
С медицинской точки зрения, если болезнь неизлечима, значит, так оно и есть. И сказать об этом — это правильно.
Полное лечение и поддерживающая терапия — это совершенно разные вещи.
Никто же в нашем мире не говорит, что диабет можно "вылечить". Это просто заболевание, которое нужно контролировать.
"Я не могу лгать пациентам."
"Вот поэтому с гениями всегда так тяжело! Даже если так, должна же быть какая-то последовательность и такт! Если вы сразу начинаете с такого вывода, обычные люди вроде нас просто впадают в ступор, доктор!"Возмущался Ванчо.
Но у меня на этот счет тоже было что сказать.
В мединституте нас учили: по возможности никогда не давать пациентам ложных надежд.
Люди, смирившиеся со своей судьбой, не подают судебных исков, а вот те, кто чувствует себя преданным — ещё как подают.
Поэтому я предпочитаю сначала выдавать плохие новости, и обычно это просто констатация факта.
Не имея ни малейшего понятия о моих внутренних рассуждениях, Ванчо отвернулся от меня и присел на корточки перед Эри.
"Малая. Не бери в голову. Наш доктор просто всегда так разговаривает."
Когда его массивная фигура опустилась вниз, золотистые гиеньи глаза оказались на одном уровне с красными глазами Эри.
"Я такой же, как и ты. У меня тоже болезнь, которую нельзя вылечить, но пока я пью его лекарства, я живу и бед не знаю."
Ванчо снова посмотрел на меня.
"С этой малявкой ведь та же история, верно, доктор? Сейчас же от вас прозвучит какое-нибудь обнадёживающее 'но'?"
Вроде бы это был и вопрос, но по тону больше напоминал угрозу, по типу: «Тебе лучше сказать что-то хорошее, иначе...».
Под этим немым давлением я отложил в сторону '180 причин, почему ПНГ нельзя вылечить', которые уже успел мысленно заготовить, и выдал окончательный вердикт:
"Как и сказал Ванчо, с этой болезнью тебе придется мириться почти всю оставшуюся жизнь. Но я сделаю так, что ты сможешь жить как обычный человек."
Я не могу вылечить её болезнь, но я могу её контролировать.
Более того, для повседневной жизни эта болезнь менее проблемная, чем подагра.
Моя уверенность заставила Ванчо облегченно выдохнуть.
В глаза Эри снова вернулся свет.
Правда, теперь в них читалось ещё и легкое недовольство.
Видимо, она решила, что я намеренно издевался над ней, играя словами, потому что теперь она выглядела откровенно надутой.
Мне даже не нужно было читать её эмоции по глазам. Её губы были так сильно выпячены, что всё было ясно без слов.
Я ткнул пальцем в её выпяченные губы.
"Для начала давай проверим твою кровь. Симптомы типичные, но нам всё равно нужно их подтвердить.”
Я отвернулся и начал доставать инструменты из ящика стола.
Ванчо посмотрел на меня со странным выражением лица.
"Что ещё нужно проверять?"
"Я же говорил. Дедукция в конечном счете опирается на удачу. Если вы не уверены на все сто процентов, ставить диагноз лишь на основе догадок — недопустимый риск."
Если подозреваешь болезнь, нужно провести тест.
Инструменты, которые я достал из ящика, были предельно простыми: стеклянный стаканчик, уксус и шприц.
Держа в руках шприц, я многозначительно посмотрел на Ванчо.
Тот мгновенно сориентировался и крепко схватил Эри за руку.
"Сиди смирно."
Ванчо закрыл Эри глаза ладонью.В это же мгновение я быстрым, отточенным движением взял кровь.
"Ванчо. Зажми крепче. При её болезни кровь останавливается очень плохо."
Ванчо с силой прижал ватку к руке Эри.
Тем временем я разделил кровь девочки на два стеклянных стаканчика.И только в один из них капнул несколько капель уксуса.
Тест Хема, тест кислотного гемолиза.
Этот анализ основан на том факте, что при ПНГ эритроциты легко разрушаются под действием комплемента в кислой среде
Результат проявился незамедлительно.
Кровь без уксуса осталась мутно-красной.
А вот та, что с уксусом...
"Ого...! Цвет...!"
Она приобрела цвет чистого, прозрачного виноградного сока.
Гемолитическая реакция — разрушение эритроцитов — была настолько эффектной, что даже абсолютно не сведущий в медицине Ванчо всё понял.
'Та-дам~ настоящая магия.'
Если бы не образ, которого я придерживался, я бы обязательно пошутил именно так.
Но вместо этого я просто погладил Эри по голове за то, что она стойко перенесла процедуру.
Эри завороженно смотрела на свою собственную кровь, ставшую прозрачной.
"Что... это такое? Магия?"
"Считай, что это скорее фокус, чем магия."
Я приступил к следующему этапу.
Диагноз поставлен, пора выписывать рецепт.
'Раз уж болезнь можно контролировать с помощью переливаний.'
Даже если ПНГ нельзя вылечить полностью, это заболевание можно держать под контролем регулярными переливаниями крови.
Но перед переливанием мне нужно было найти самую подходящую кровь.
Я снова уколол палец Эри и взял ещё немного крови.
Затем достал образцы, которые подготовил заранее.
А точнее, те, что я собрал ещё сегодня утром.
Так как технологий хранения крови здесь не существовало, у меня вошло в привычку каждый раз по приезде в клинику брать у пары человек кровь в объеме, достаточном для завтрашнего дня.
"Ванчо, я одолжу немного твоей крови."
К утренним образцам я добавил свою кровь и кровь Ванчо, а затем смешал их с кровью Эри.
"Хм..."
Вердикт: По результатам теста на совместимость, группа крови Эри совпала с моей.
"Отлично. Послезавтра, как только кровь будет подготовлена, мы проведем переливание. А пока побудешь в клинике и приведешь в порядок питание."
"Пере... ливание?"
Эри непонимающе склонила голову набок, услышав незнакомое слово.
Проигнорировав е` реакцию, я обратился к Ванчо.
"Пожалуйста, присмотри за Эри. До послезавтрашнего переливания."
Ванчо коротко кивнул.
Прошло два дня, и настал назначенный срок.
За это время 200 миллилитров моей крови превратились в массу отмытых эритроцитов.
Причина, по которой я заморочился с отмыванием эритроцитов, заключалась в том, что прямое переливание цельной крови пациенту с ПНГ могло спровоцировать гемолитический криз.
Правда, сам процесс создания этих отмытых эритроцитов был тем ещё испытанием.
Слить кровь, заставить головорезов Ванчо привязать пробирки на верёвочки и крутить их как сумасшедших, отделяя фракции по плотности, слить плазму, промыть физраствором, снова крутить, снова промывать...
Всё было готово только после того, как я заставил бандитов хорошенько попотеть.
'В конце концов, пирамиды тоже люди строили.'
Грубая физическая сила вполне способна заменить технологии.
А при наличии достаточного капитала эту силу всегда можно купить.
Следуя этой формуле: если ты понимаешь принцип работы, то даже фармацевтику двадцать первого века можно воссоздать на уровне технологий девятнадцатого.
'Кажется, получилось вполне сносно.'
На всякий случай я поднес отмытые эритроциты к свету маго-лампы.
Загрузка главы...

Комментарии

Загрузка...